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第864期
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【2018/4/19 國立教育廣播電台】 |
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成人不明原因發燒之重要隱形者〝成人型史笛兒氏症〞 |
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成人型史笛兒氏症(AOSD）為全身性發炎疾病，且為不明原因發燒之重要疾病，常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變。根據研究，不明原因發燒患者，發現至少有四分之一是AOSD，因此針對成人不明原因之發燒，中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長特別提醒，應將此病列入考量，以免延誤診療。
胡小姐，26 歲未婚女性，每日間斷性發高燒持續超過2個月，同時合併皮膚紅疹，先被診斷為急性藥物過敏，但治療無效。由於肝功能指數逐漸上升而被另一家醫院醫師診斷為急性肝炎且接受肝臟切片檢查，雖給予保肝藥物治療，仍為無效而轉至中國附醫風濕免疫科診療，依據臨床表徵及檢驗結果，確診為成人型史笛兒氏症，經給予類固醇與免疫抑制藥物治療，三天後退燒且肝功能指數於兩週內逐漸回復正常值。
第二案例為已婚女性，之前因每日發高燒，同時合併皮膚紅疹及關節腫痛，被診斷為成人型史笛兒氏症，曾接受性抗發炎劑及類固醇脈衝治療，初始療效很好，但類固醇及免疫抑制藥物減量後，就會引起發燒及白血球增高且發炎指數增高，因此亟需細胞激素拮抗劑治療。
陳得源副院長曾分析自己十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者，發現九成病人每天發燒2 - 4次，體溫可高達攝氏41度；半數患者發燒至少一個月才被確立診斷。常被診斷為感染而使用抗生素，也常被視為不明原因發燒而做很多項侵入性檢查。
幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節，有五分之一的病人會有慢性關節病變，且多數有腕關節的侵犯而造成腕掌關節黏合及變型，甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎而使用抗生素。若為單次發作全身性表徵型，只要給予非類固醇性抗發炎劑及少量的類固醇，大多數療效很好；若為多次發作全身性表徵型，除了抗發炎劑 外，常需較大劑量類固醇及免疫抑制藥物，必要時尚需給予大量甲基類固醇之脈衝治療；少數不易治療且病情持續活動的患者(嚴重頑固型)，甚至須使用細胞激素拮抗劑，包括介白素-1或其受體抑制劑價格高昂及介白素-6受體 抑制劑(即目前用於小孩史笛兒氏症之安挺樂)。 |
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